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Sclerodermia

Sclerodermia: cos’è, come si manifesta e quali sono le possibilità di cura

Letteralmente sclerodermia significa “pelle dura”. Si tratta di una malattia cronica di tipo autoimmune che provoca un sensibile ispessimento dell’epidermide e, nei casi più gravi, può arrivare a colpire alcuni organi vitali come i polmoni, l’apparato digerente, il cuore e i reni.

Sono 30.000 circa le persone che ne soffrono in Italia e si contano circa 300 nuovi casi all’anno, con un’incidenza maggiore tra le donne di età compresa tra i 30 e i 50 anni. Caratteristiche che hanno fatto sì che, negli ultimi anni, venisse riconosciuta ufficialmente come malattia rara in Lombardia e Lazio.

Vediamo, dunque, quali sono le caratteristiche, le cause e i sintomi della sclerodermia.

Sclerodermia: che cos’è?

La sclerodermia, chiamata anche sclerosi sistemica, è una malattia del tessuto connettivo. La principale caratteristica di questa patologia risiede nell’eccessiva produzione di collegante da parte delle cellule, questa sostanza in eccesso provoca fibrosi.

Quali sono i sintomi della sclerodermia?

Sindrome di Raynaud

Come accade spesso nel caso di malattie autoimmuni, non esiste un’unica causa che determina la sclerodermia. Si tratta, infatti, di una malattia la cui prima manifestazione clinica è generalmente la sindrome di Raynaud, ovvero un’alterazione del colore delle estremità di mani, piedi e naso.

Ad uno stadio più avanzato della malattia si possono individuare diversi sintomi in base alla localizzazione della fibrosi. Sulla cute, per esempio, si rileva un ispessimento e indurimento della pelle, la retrazione ad artiglio delle dita delle mani, lo spianamento dei solchi del volto.

Altri sintomi sono:

  • Dismotilità del tratto digerente con discinesie

  • Reflusso gastroesofageo

  • Sindrome da malassorbimento

  • Stipsi

  • Diarrea

  • Incontinenza fecale

  • Ulcere

  • Ipertensione polmonare

  • Sindrome restrittiva da fibrosi polmonare.

Sclerodermia localizzata o sistemica

Esistono due tipi di sclerodermia, classificate così in base all’impatto che ha la malattia sul corpo del paziente.

Sclerodermia localizzata

Sclerodermia mani

Per sclerodermia localizzata si intende una patologia ad esordio graduale che emerge sulla pelle di parti limitate del corpo provocando ugualmente problemi alla mobilità articolare degli arti coinvolti e criticità di tipo estetico.

I medici individuano, dunque, queste varianti:

  • Morphea che prevede placche singole o multiple di indurimento cutaneo;

  • Sclerodermia lineare caratterizzata dalla presenza di lesioni simili a cicatrici lineare sul volto e sugli arti.

Sclerodermia sistemica o sclerosi sistemica

Dermatomiosite

Come nel caso della sclerodermia localizzata, il principale indicatore della presenza della malattia è la fibrosi sclerotica cutanea, ciò che differenzia le due tipologie è la porzione di organismo interessata dalla malattia. In base all’entità dell’interessamento cutaneo si può distinguere anche la sclerosi sistemica in quattro differenti tipologie.

  • limitata (Limited cutaneous systemic sclerosis o lcSSc) prevede l’ispessimento della cute delle estremità a partire dalle dita delle mani. Coinvolge generalmente gli avambracci e il viso, più raramente il tessuto polmonare.

  • diffusa (Diffuse cutaneous systemic sclerosis o dcSSc). In questo caso, sono coinvolte, in maniera simmetrica, le estremità del corpo, il tronco e gli organi interni.

  • sclerodermia sine scleroderma ovvero una forma della patologia che coinvolge solamente gli organi interni

  • sindrome overlap: in questo caso, compaiono sintomi di disturbi differenti tipici di altre malattie del tessuto connettivo come, ad esempio, la polimiosite, la dermatomiosite o il lupus eritematoso sistemico.

Terapia e trattamenti

Sclerodermia terapia

Dato che la sclerodermia è una malattia cronica si fa riferimento a diverse possibilità di trattamento mirate a ridurre gli effetti della patologia, alleggerendo il danno e migliorando le condizioni di vita del paziente.

I farmaci consigliati sono quelli che ritardano la fibrosi del tessuto, della cute e degli organi interni. Tuttavia, ancora molto resta da fare, e per questa ragione le associazioni di settore svolgono una costante attività di sensibilizzazione e raccolta fondi per finanziare la ricerca. Una possibilità potrebbe essere quella di impiegare trattamenti con immunosoppressori, ancora non sperimentati, per curare la sclerodermia e farmaci biologici.

La sclerodermia è, dunque, una malattia cronica che può avere anche conseguenze gravi sull’organismo. Tuttavia è bene ricordare che, come sempre quando si fa riferimento a patologie, da un lato non si può prescindere dal consulto con il proprio medico di fiducia che saprà indicare la strada giusta da percorrere nel caso in cui vi sia la malattia e, dall’altro, mantenere uno stile di vita sano, preservando il nostro organismo in salute, cosicché non si tralasci mai la fondamentale importanza della prevenzione.

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Angela Caporale
Friulana trapiantata a Bologna, dove lavora nel campo del giornalismo e della comunicazione. Per UniSalute scrive articoli di approfondimento su temi trasversali legati alla salute, al benessere e alla prevenzione.

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