Che cos’è la malattia di Berger e come si manifesta?

Individuata per la prima volta più di quarant’anni fa da Berger e Hinglais, la malattia di Berger, nome con il quale è più nota la nefropatia da IgA, colpisce circa l’1% della popolazione mondiale e in particolare i giovani sotto i 30 anni. Resta ancora una patologia poco conosciuta: la sua origine non è stata del tutto chiarita e le terapie disponibili sono tuttora in evoluzione grazie ai progressi della ricerca, con approcci che vengono adattati al quadro clinico del paziente. Scopriamone di più.

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Che cos’è la malattia di Berger?

La malattia di Berger, o nefropatia da IgA, è una patologia dei reni in cui uno specifico tipo di anticorpi, le immunoglobuline A (IgA), tende a formare aggregati e si accumula all’interno dei glomeruli, le strutture renali deputate a filtrare il sangue dalle sostanze di rifiuto. Questo deposito anomalo scatena una reazione infiammatoria che, nel tempo, può danneggiare la compromettere la funzione depurativa del rene.

La nefropatia da IgA rappresenta una forma di glomerulonefrite cronica – la più frequente al mondo –, ovvero un’infiammazione persistente dei glomeruli.

Quali sono le cause?

Come anticipato, non sono ancora chiari i meccanismi che condizionano l’insorgenza della malattia di Berger. Quello che pare dimostrato è che esistano dei fattori genetici che possono condizionare questa nefropatia, ma non è sufficiente a dare una risposta definitiva alla questione delle cause della patologia.

Alcuni studi riportano una correlazione con malattie autoimmuni (come celiachia) o immunomediate (asma, psoriasi, patologie infiammatorie intestinali).

Malattia di Berger: sintomi

In diversi casi la patologia rimane a lungo silente, mentre in altri i segni compaiono in modo improvviso in concomitanza con infezioni delle vie aeree o gastroenteriche che inducono una risposta ripetuta delle immunoglobuline. I sintomi più diffusi includono:

• ematuria microscopica, ovvero la presenza di residui di sangue nelle urine riscontrabile attraverso una semplice analisi
• ematuria macroscopica, vale a dire la presenza di sangue visibile anche ad occhio nudo
• protenuria, cioè la presenza di proteine nelle urine, spesso, per questo, maleodoranti
• talvolta, in concomitanza con episodi acuti, febbricola e dolore al fianco.

La malattia di Berger ha in genere un decorso lento e variabile: in alcune persone rimane stabile per anni con alterazioni minime degli esami delle urine, in altre può progredire, causando perdita di proteine e sangue nelle urine e, nei casi più gravi, portando nel lungo periodo a una riduzione importante della funzione renale fino all’insufficienza renale cronica.

Diagnosi della nefropatia da IgA

La diagnosi si basa su esami di laboratorio, eseguiti a seguito di un sospetto basato su un’osservazione clinica (nella maggioranza dei casi ematuria macroscopica correlata a episodi infettivi) o, nei pazienti asintomatici, condotti per altre ragioni. In alcuni casi può essere richiesta anche una biopsia renale: i risultati vengono analizzati impiegando la tecnica dell’immunofluorescenza per poter individuare gli accumuli di immunoglobuline A a livello del tessuto renale.

Malattia di Berger: possibilità di cura

Tuttavia, Allo stato attuale, purtroppo, non è stata riconosciuta una cura risolutiva. Gli obiettivi principali del trattamento sono contenere l’infiammazione glomerulare, ridurre la protenuria e preservare la funzione renale. Vista la complessità della malattia e la variabilità delle manifestazioni, esistono opzioni terapeutiche differenti. 

Per i pazienti che segnalano solamente l’ematuria microscopica sono consigliati controlli frequenti al fine di monitorare la situazione.

Negli altri casi, invece, si agisce principalmente sulla prevenzione di ulteriori danni ai reni determinati dall’accumulo di IgA agendo su più livelli:

• controllo della pressione arteriosa tramite farmaci che bloccano il sistema renina-angiotensina (come ACE-inibitori o sartani) per ridurre la proteinuria e rallentare la progressione del danno renale
• corticosteroidi per contrastare l’infiammazione glomerulare
• terapie immunosoppressive, specie in forme più aggressive o in presenza di segni di rapida progressione
• gestione dei fattori di rischio: come segnalato dalla rete ERKNET (European Rare Kidney Disease Reference Network), oltre ai farmaci una parte importante della terapia riguarda la gestione della salute renale tramite accorgimenti come un’alimentazione equilibrata a basso contenuto di sale, il mantenimento di valori adeguati di colesterolo, controllo del peso, la rinuncia al fumo, attività fisica regolare.

Nelle persone che sviluppano insufficienza renale, la soluzione più spesso proposta è la dialisi o il trapianto dell’organo.

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Le domande più frequenti dei pazienti

Cos’è la malattia di Berger?

La malattia di Berger è una forma di glomerulonefrite cronica dovuta al deposito di immunoglobuline A (IgA) nei glomeruli renali che può inficiare la funzionalità dei reni.    

Quali sono i sintomi più comuni?

Ematuria macroscopica o microscopica, talvolta proteinuria. Negli stadi avanzati può verificarsi una riduzione della funzione renale. 

Esiste una cura definitiva?

Non esiste una cura universale, ma terapie volte a limitare l’infiammazione glomerulare e la protenuria e preservare la funzione renale (controllo dell’ipertensione, assunzione di corticosteroidi o immunosoppressori). 

Qual è la prognosi per la malattia di Berger?

Nei pazienti che mantengono una funzione renale nella norma, la prognosi è favorevole. Circa il 20-30% dei pazienti può evolvere verso insufficienza renale cronica a lungo termine.